Cos’è l’idrocefalo e da cosa è causato
Idrocefalo significa letteralmente “acqua nella testa”. L’idrocefalo è caratterizzato dall’aumento del volume dei ventricoli cerebrali come conseguenza o della riduzione della massa cerebrale o della eccessiva produzione di liquor. L’omeostasi cerebrale, infatti, è mantenuta costante da fini meccanismi fisiologici compensatori: ogni aumento/riduzione del volume cerebrale implica necessariamente la riduzione/aumento del volume del liquor. L’idrocefalo è determinato da un’alterazione della dinamica liquorale, in una delle sue 3 fasi: produzione, circolazione e riassorbimento. Può essere conseguenza della riduzione della massa cerebrale (data da malattie degenerative o anomalie congenite) o dovuto ad un eccessivo volume liquorale.
Il liquido cefalo-rachidiano (liquor), infatti, è un elemento indispensabile – in giusta quantità – per il corretto funzionamento del nostro cervello: esso lo protegge permettendone il “galleggiamento” e trasporta sostanze nutritive. Un’eccessiva quantità, invece, provoca proprio idrocefalia. Ma per capire davvero l’origine dell’idrocefalo bisogna comprendere la dinamica del liquor in condizioni fisiologiche e in condizioni patologiche. Il liquor è prodotto in maniera attiva e costante nei plessi corioidei, indipendentemente dalla pressione endocranica (intracranial pressure – ICP). Il sangue circola attraverso il plesso corioideo e nella microvascolatura cerebrale scendendo di pressione. Raggiunge le vene di scarico ed arriva nel seno sagittale superiore. Il liquor formato nei ventricoli laterali viene riassorbito dai villi corioidei in modo passivo dipendente dalla pressione intracranica (ICP). La pressione intracranica è mantenuta costante da fini meccanismi fisiologici compensatori (compliance cerebrale): ogni aumento/riduzione del volume cerebrale implica necessariamente la riduzione/aumento del volume del liquor.
Varie forme di idrocefalo – In base all’eziologia si possono distinguere diverse forme di idrocefalo. L’idrocefalo è determinato da un’alterazione della dinamica liquorale, in una delle sue 3 fasi: produzione, circolazione e riassorbimento. I ventricoli cerebrali sono cavità presenti nell’area centrale del cervello che costituiscono la “fonte” di produzione del liquido cefalo-rachidiano. Il liquor fisiologicamente scorre verso le altre aree del cervello attraverso punti di passaggio molto stretti. Se questi punti si ostruiscono, il liquor accumulandosi darà luogo alla forma ostruttiva di idrocefalo. Se ad essere danneggiato è il sistema di riassorbimento del liquor, ad esempio a causa di una emorragia da trauma o a causa di tumori o di complicanze legate alle meningiti, parleremo di idrocefalo areasortivo.
Si definisce idrocefalo da iperproduzione la condizione in cui esiste una produzione eccedente di liquor rispetto alle necessità. L’idrocefalo normoteso nell’anziano è invece un sottotipo particolare di idrocefalo caratterizzato dalla dilatazione dei ventricoli cerebrali ma senza un eccessivo aumento della pressione intracranica. Deriva probabilmente da un difetto di riassorbimento del liquor da parte dei villi aracnoidei. Il quadro clinico è caratterizzato da deterioramento cognitivo fino alla demenza, difficoltà di deambulazione (classica andatura magnetica in cui i piedi sembrano essere attaccati al pavimento) e incontinenza. Viene trattato con il posizionamento di un drenaggio di scarico (shunt).
Caratteristica dell’idrocefalo nel bambino è l’ingrossamento della testa. Nei bambini piccoli infatti le suture craniche non sono ancora ben saldate, quindi all’aumentare della pressione endocranica data dall’aumento del liquor corrisponde un ingrandimento del cranio. Le cause dell’idrocefalia in questi casi possono essere ricercate in malformazioni congenite come la spina bifida, la stenosi dell’acquedotto di Silvio, cisti aracnoidee o ventricolari, ecc. Nell’adulto invece, essendo la scatola cranica un “contenitore rigido” non espandibile, l’accumulo di liquido andrà a comprimere il cervello, portando condizioni potenzialmente letali.
SINTOMI
La malattia si manifesta con segni diversi a seconda dell’età.
Nei primi mesi di vita, le ossa del cranio dei neonati non sono ancora completamente saldate e la pressione del liquor può provocare il segno più riconoscibile della malattia, cioè l’aumento della circonferenza del cranio. Inoltre le parti molli della testa, chiamate fontanelle, possono essere tese o gonfie e il bambino può essere irritabile o apatico.
Nei bambini più grandi, nei quali le ossa del cranio si sono saldate, i sintomi più comuni sono:
- mal di testa;
- nausea e vomito;
- disturbi della vista e della coordinazione;
- difficoltà di concentrazione e letargia.
In alcuni casi possono verificarsi crisi epilettiche.
Diagnosi di idrocefalo
La diagnosi di idrocefalo viene fatta attraverso la valutazione clinica di segni e sintomi, neuroimaging (TAC o Risonanza Magnetica) e a volte tramite la rimozione del liquido cerebrospinale (si può effettuare una puntura lombare con rimozione di 30 a 50 mL di liquido cerebrospinale come prova diagnostica complementare).
Come si cura l’idrocefalo
Sono comunemente in uso tre tipi di trattamento dell’idrocefalo:
- Drenaggio ventricolare esterno (DVE)
- Derivazione liquorale interna (shunt)
- Ventricolocisternostomia endoscopica (ETV)
Nelle situazioni di emergenza e quando le caratteristiche del liquor non permettono un riassorbimento interno (nel caso di conseguenze dovute alla meningite o infezioni) viene praticato un piccolo foro nel cranio per permettere l’inserimento di un cateterino di scarico esterno del liquido in eccesso (shunt).
Quando invece le condizioni lo permettono, lo scarico viene collegato direttamente in addome (derivazione ventricolo-peritoneale) o in atrio destro per permettere il riassorbimento locale (derivazione liquorale interna).
Nel caso invece di idrocefalo di tipo ostruttivo si può procedere con un by-pass interno che aggiri l’ostruzione senza bisogno di shunt (ventricolocisternostomia).
FONTE:
- https://www.nurse24.it/specializzazioni/emergenza-urgenza/idrocefalo-cause-sintomi-trattamento.html
- https://www.doveecomemicuro.it/malattie-rare/idrocefalo
- https://www.idoctors.it/patologia-idrocefalo-normoteso-26817
- https://www.medtronic.com/it-it/pazienti/patologie/idrocefalo.html